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Malformaciones craneales
Existen una serie de malformaciones en el craneo del racién nacido, provocadas por el cierre prematuro de las suturas que separan los diferentes huesos del cráneo entre sí. Reciben el nombre genérico de craneosinóstosis, pero según la sutura alterada, se produce una malformación característica. El tratamiento siempre es quirúrgico.

1. ¿Qué son las craneosinostosis? 
2. Causas 
3. ¿Cómo es el cráneo? 
4. Tipos de deformidad 
5. Tratamiento 
 
  1. ¿Qué son las craneosinostosis?
 
Suturas y fontanelas. Dibujo lateral del craneo de un bebé.
(Clik para ampliar)
El cráneo esta formado por una serie de huesos unidos entre sí. Al nacimiento, esta unión no es total, quedando entre los huesos zonas sin osificar, formadas por tejido conjuntivo mesenquimatoso, que dan lugar a una serie de líneas o suturas y a unos ángulos o fontanelas.

Este tejido conjuntivo se va sustituyendo por tejido fibroso hacia los 10- 13 años y se habla entonces de cierre de las suturas, pero la verdadera osificación no ocurre hasta la cuarta o quinta década de la vida.

Las craneosinostosis son malformaciones causadas por un cierre precoz de una o varias de estas suturas craneales. Como consecuencia, se produce una malformación del cráneo.

La disminución del crecimiento del cráneo a nivel de donde se han unido las suturas produce una disminución del espacio y una expansión del cerebro hacia las zonas más blandas. Esto da lugar a alteraciones como la profusión ocular (exoftalmos), edema de papila, atrofia óptica, e hipertensión intracraneal.

Sin embargo, la mayoría de las veces se limita a alteraciones estéticas en la forma y simetría del cráneo, lo cual produce importantes trastornos psicológicos.


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  2. Causas
 
La causa de casi todas estas alteraciones es desconocida. Otras se deben al raquitismo, alteraciones hereditarias, infecciones, presiones externas intraútero, malformaciones primarias del mesénquima, etc.


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  3. ¿Cómo es el cráneo?
 
Suturas y fontanelas. Dibujo sagital del craneo de un bebé.
(Clik para ampliar)
El cráneo esta formado principalmente por los siguientes huesos:

Dos frontales, dos temporales, dos parietales y un occipital, un etmoides y un esfenoides. Al nacimiento, están separados por suturas sin osificar, cuya confluencia forma las fontanelas.

Las suturas se palpan como ligeras depresiones hasta que el niño tiene en torno a los seis meses de edad. Las más importantes son:

- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.
- Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

Las fontanelas son ensanchamientos de las suturas por confluencia de tres o cuatro huesos de la bóveda. Se palpan como una zona deprimida que late. Las más importantes son:

- Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal. Debe cerrar entre los 14 y 22 meses.
- Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital. Debe cerrar entre el segundo y tercer mes de la vida.
- Fontanela ptérica o anterolateral. Debe cerrar alrededor de los tres meses.
- Fontanela astérica o poterolateral. Debe cerrar en el segundo año.


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  4. Tipos de deformidad
 
La deformidad craneal es de aparición precoz y depende de la sutura afectada.

- Dolicocefalia o Escafocefalia: Se produce por el cierre precoz de la sutura sagital, dando lugar a un cráneo en forma alargada en sentido anteroposterior (de adelante a atrás) con disminución del diámetro biparietal (entre los huesos parietales). La frente se observa ancha en relación con la región occipital y puede palparse un reborde óseo a todo lo largo de la sutura cerrada. Esta es la alteración más frecuente.

- Trigonocefalia: Se debe al cierre de la sutura metópica. Se observa una frente estrecha, triangular y se observa un borde palpable y visible que corresponde a la sutura cerrada. Las órbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormalmente juntos (hipotelorismo).

- Plagiocefalia: Se afecta una sola de las suturas coronales, el cráneo se observa aplastado en el lado afectado, con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial, en el lado dañado la órbita está hipoplásica.

- Turricefalia u oxicefalia: Se produce por el cierre completo de la sutura coronal, presentándose un cráneo muy alto (en torre) con disminución de su diámetro anteroposterior.

- Braquicefalia o acrocefalia: Consiste en el cierre precoz y bilateral de la sutura coronal. Cuando se afecta el componente fronto temporal, se originará un cráneo corto en sentido anteroposterior y ancho. Cuando se afecta el componente etmoido-esfenoidal da como resultado una falta de desarrollo (hipoplasia) del tercio medio de la cara.

Existen además varios síndromes genéticos que cursan con alteraciones craneales:

- Enfermedad de Crouzon: También conocida como sinostosis craneofacial. Se hereda de forma autosómica dominante. Produce braquicefalia o turricefalia con falta de desarrollo (hipoplasia) del maxilar superior. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico, maxilar poco desarrollado, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo (ojos separados), exoftalmos (ojos saltones) y estrabismo (bizquera) divergente.

- Síndrome de Apert: También llamado acrocefalosindactilia. Parece que se hereda también de forma autonómica dominante. Su deformidad craneal es similar al síndrome de Crouzon, pero además se encuentran fusiones múltiples de los dedos de las manos y los pies (sindactilia). Entre otras malformaciones se asocian además atresia de las coanas (falta de orificio anal), estrabismo, falta de desarrollo (hipoplasia) de la órbita del ojo.

Otros síndromes: Síndrome de Pfeiffer, Síndrome de Carpenter, Síndrome de Chotzen.


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  5. Tratamiento
 
En todos los casos el tratamiento es la cirugía, que debe realizarse lo antes posible, durante la lactancia, por ser en esta época el hueso muy maleable y reosificar muy rápidamente.

Además, el rápido crecimiento del cerebro en esta época conserva la remodelación ósea.

En la operación se resuelve el problema estético y el funcional y es muy raro que queden secuelas.

Si la operación se retrasa, el hueso es menos maleable, sangra más y la reosificación es más lenta.


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Dr. D. Luis Miguel Puello Pavés

Médico Pediatra

Granada

 



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